有天在门诊看到一个3岁的男孩,妈妈说孩子小便像酱油的颜色,整个人蔫蔫的,还有点发烧,就赶紧到医院了。
医生问妈妈孩子小时候是否做过新生儿疾病筛查,吃过蚕豆,妈妈这才想起来,孩子在出生的时候确实做过新生儿筛查,当时数据显示6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏,但这事家人都没有放心上。前几天自家种蚕豆成熟了,于是家里人想蚕豆煮了烂烂的,给孩子吃正好,而且自己种的菜是新鲜“绿色食品”。小家伙好像也蛮爱吃的,一下子吃了不少。
医生根据孩子的症状病史,经过进一步检查,确诊孩子为蚕豆病,经过医护人员的诊治,孩子病情痊愈。
一、蚕豆病是个什么鬼?
蚕豆病是性染色体隐性遗传疾病,属于G-6-PD缺乏症的一个类型,而不是所有的G-6-PD缺乏都叫蚕豆病,只有是因吃蚕豆引起的才叫蚕豆病。有此病的宝宝,如果母亲吃了蚕豆,宝宝吃母乳仍可发病。
通常表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血,蚕豆病多见于男孩,多在9岁以下发病,常发生于初夏蚕豆成熟的季节。
二、蚕豆病有多“凶残” ?
1、皮肤:面色苍白或苍黄,伴有黄疸。
2、泌尿系统:小便呈酱油色、浓茶色或血色,严重者会出现急性肾功能衰竭。
3、消化道症状:呕吐、腹泻、腹痛、肝脏肿大、肝功能异常、脾大。
4、全身症状:畏寒、发热、严重时可出现神志不清,甚至休克、生命危险。
三、蚕豆病要如何预防?
1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品,中药类药物比如珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等也应避免进食。
2、避免在蚕豆开花、结果或收获季节,带孩子到蚕豆地。
3、尽量少接触,如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。
4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解,因此在使用的时候也要格外注意。
5、严格掌握用药禁忌,大部分患者可终身不出现急性溶血的表现。蚕豆病用药禁忌如下:
⑴禁止使用药品:美蓝苯肼、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟灵、戊喹、阿的平奎宁、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺甲异恶唑、长效磺胺、对氨苯磺酰胺、噻唑酮、甲苯胺蓝、噻唑砜、SMZ、TNT等。
⑵慎用药物:小儿退热散、阿司匹林、APC、含扑热息痛类药物、非那西丁、氨基比林、安替比林、安坦、异烟肼、链霉素、氯霉素、维生素C、维生素K、双氯灭痛、百服宁、凡拉蒙、圣济感冒灵、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异f唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖、珍珠粉、穿心莲等。
四、重视新生儿疾病筛查
为了孩子的健康着想,出生后一定72小时左右要做新生儿疾病筛查,如果筛查出来宝宝有6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏,应避免使用可能引起溶血的药物及化学品,避免食用蚕豆。
因为新生儿疾病筛查在某些偏远地区,尚未完全普及,很多家长不知道有这种病。
建议在第一次给孩子吃蚕豆时,一定要少吃,同时密切注意其变化。如果孩子出现以上症状就要及时带孩子到医院救治,以免贻误病情。
蚕豆病若及时发现并治疗,大部分病例很快痊愈。
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我是儿科医生雨滴,0-6岁宝宝的私人家庭医生!感恩遇见,身为有20年儿童保健及儿科临床经验,国家级营养师,高级育婴师定期在这为您解惑!育儿路上有雨滴春风细雨,携手相伴。