整理 / 唐昊
恭喜本期获奖的五位读者：
叶起先（134****9066）
吴燕云（135****0223）
林开颜（189****3175）
关境明（135****8770）
许长礼（139****2088）
本期答案：A.朗格罕斯组织细胞增生症
▼问题1
请问需要什么辅助检查？
@悠*:血常规，尿比重，骨髓像，包块活检。
@S*:血常规，尿比重，骨髓像，包块活检。
@l*:血尿常规，肝肾功。
@A*:血常规，生化，肝肾功，头颅CT，免疫系统检查，包块病理检查。
@王*:血尿常规，大生化+心肌酶，血糖，血沉，抗核抗体、24小时动态心电图，心脏彩超，狼疮细胞检查，头颅核磁，包块活检，肺部CT及免疫系统筛查.
@杨*:血常规、生化、头MRI、尿比重、包快活检.
@好*:血常规，尿常规，肝肾功能，血生化，免疫功能检查，骨髓，肿瘤方面检查，肝肾B超。
小编说：异常肿块的检查，金标准肯定是病理活检，其次是一些血液和影像学方面的检查。
▼问题2
根据患儿的辅助检查和临床表现，最可能的诊断是？
@悠*:选择A。
@王*:A。
@S*:A。
@浮*:A。
@l*:A。
@l*:B。
小编说:这道题难度比较大，只有通过排除法，通过肿块的临床表现来进行推断，确诊需要活检。
▼问题3
LCH的治疗？
@h*:免疫治疗。
@浮*:化疗，骨髓移植，免疫治疗效果怎么样不肯定。
@田*:化疗，免疫治疗。
@王敬芝:1、戒烟，2、皮质激素，3、细胞毒性药物（长春新碱等）药物应用，4、最后可肺移植。
@A*:化疗，免疫治疗。
小编说：朗格罕斯组织细胞增生症的治疗包括对症治疗和化疗两种，对症治疗主要针对一些并发症进行治疗，原发疾病治疗主要是化疗。
▼问题4
LCH临床表现可能会出现哪些器官受累？
@l*:A，B，D。
@浮*:A，B，C，D，E。
@思*:A，B，C，E。
@悠*: A，B，C，D，E
小编说：朗格罕斯组织细胞增生症是一种组织增生性疾病，全身各个器官都可能受累。
▼问题5
LCH的鉴别诊断有哪些呢？
@H*:A,B,C,D,E,F。
@王*: A,B,C,D,E。
@悠*: A,B,C,D,E,F。
@浮*: A,B,C,D,E,F。
@王*: A,B,C,D,E,F。
小编说：由于朗格罕斯组织细胞增生症表现多样，所以只要是可能会引起肿块的疾病都需要鉴别诊断的。
▼总 结
LCH皮损形态多变，易被误诊为变异性皮炎、脂溢性皮炎或真菌感染。LCH骨骼受累多为溶骨性改变，周围可出现软组织肿块，颅骨是最常受累的骨骼，其次是骨盆和股骨。LCH垂体受累以尿崩为最常见的表现，全垂体功能减低相对少见。
LCH的治疗视疾病的严重程度而定。仅有皮肤受累时，病变可能自动退化。单发骨骼病变的患者可行刮除治疗。单系统受累但病变呈弥漫性的患者则需要进行系统性化疗，初治标准化疗方案是长春花碱+泼尼松龙。多系统受累者需要在肿瘤科进行系统治疗，中枢神经系统受累者需要过血脑屏障的药物如阿糖胞苷、克拉屈滨。
资料来源
Ogbonnaya SA. Fatigue, Polydipsia, and Nocturia in a 17-year-old Boy. Pediatr Rev. 2017 Jan;38(1):50-51. doi: 10.1542/pir.2016-0070.
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